Tumore della vulva
Che cos'è
La vulva è rappresentata dalla parte esterna dell’apparato genitale femminile. È composta da diversi organi, tra cui grandi e piccole labbra, clitoride, vestibolo, meato urinario e apertura vaginale. La vulva è un’importante area sensibile che contribuisce al piacere sessuale e alla salute riproduttiva femminile. Il tumore della vulva rappresenta una patologia oncologica che insorge a tale livello.
Sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi: 59%
Causa di morte: 1% di tutte le neoplasie della popolazione femminile e 3-5% di quelle dell’apparato genitale femminile
Tra lo 0.5% ed il 2% delle donne ogni 100.000 sono destinate a svilupparlo
Quanto è diffuso
Il tumore della vulva rappresenta l’1% di tutte le neoplasie della popolazione femminile e circa il 3-5% di quelle dell’apparato genitale femminile.
Incidenza: In Italia sono attesi 1.200 nuovi casi nel 2019.
Mortalità: dato non disponibile
Sopravvivenza a 5 anni: in Italia la sopravvivenza a 5 anni è pari al 59%.
Fattori di rischio
I fattori di rischio per il tumore della vulva sono: età (il cancro della vulva si manifesta più frequentemente dopo i 65 anni di età), infezione da HPV, numero di partner sessuali, fumo, anamnesi di malattie trasmissibili per via sessuale, anamnesi di Pap-test alterati, anamnesi di pregressi tumori ginecologici, uso di contraccettivi orali e fattori dietetici.
A causa della sua rarità, in letteratura sono disponibili pochi studi sull’epidemiologia del tumore della vulva e la sua eziologia non è compresa del tutto.
Al contrario del carcinoma della cervice, nel tumore della vulva l’infezione da HPV non è considerata necessaria per l’insorgenza del tumore.
Tipologie
Il più comune tipo istologico di tumore della vulva (90%) è il carcinoma squamoso. Questo può essere a sua volta di tipo: basaloide, verrucoso e differenziato cheratinizzante. I tipi basaloide e verrucoso sono più comuni nelle giovani donne, spesso associati a lesioni precancerose (le neoplasie intraepiteliali vulvari usuali, VIN usual-type) correlate in più del 75% dei casi all’infezione da HPV. Il tipo differenziato cheratinizzante è presente soprattutto nelle donne anziane e origina da forme di neoplasie intraepiteliali semplici (VIN simplex o ben differenziato), non è legato all’HPV, ma spesso correlato al lichen scleroso. Altri tipi di tumore alla vulva sono il melanoma e il carcinoma della ghiandola del Bartolino.
Sintomi
Il tumore alla vulva si può manifestare in tre modi:
- Incidentale, quindi diagnosticato nel corso di altre procedure come la colposcopia o la cateterizzazione. Spesso in questi casi il tumore non è asintomatico, ma le pazienti non hanno cercato cure adeguate o sono state gestite in maniera non idonea;
- In corso di follow-up per altra patologia vulvare preesistente: lichen sclerosus o VIN;
- Sintomatica, quindi, in pazienti che lamentino sintomi tipici quali prurito, irritazione e dolore. Le pazienti possono anche notare la presenza di escrescenze, sanguinamento e/o perdite di altro tipo.
Le forme iniziali di tumore alla vulva sono asintomatiche e, in questi casi, la donna riporta sensazione di lesione rilevata al tatto. La maggior parte delle donne affette da carcinoma invasivo della vulva sintomatico si presenta al medico con una tumefazione (33-75% dei casi), associata a prurito (30-82%), e talvolta a dolore o bruciore o sanguinamenti soprattutto nelle forme avanzate. Il melanoma vulvare, come per altre parti del corpo, si presenta come un nevo che cambia aspetto o che compare ex novo e presenta le caratteristiche tipiche dei nei maligni.
Prevenzione
Ogni tumore, compreso il tumore della vulva risente di corretti stili di vita quindi non fumare, seguire la dieta mediterranea, praticare attività fisica costante e limitare il consumo di alcol. È opportuno cercare di evitare l’infezione da Papillomavirus ed effettuare controlli ginecologici periodici.
Diagnosi
La visita ginecologica e l’esecuzione di una biopsia diagnostica (prelievo di alcune cellule da analizzare al microscopio, che permette di stabilire o escludere con certezza la presenza di tumore della vulva) sono alla base della diagnosi del carcinoma vulvare. Una volta diagnosticato con certezza il tumore, si procede con altri esami per capire se la malattia si è diffusa anche in altri organi.
Evoluzione
Lo stadio del tumore alla vulva è assegnato utilizzando il sistema di stadiazione FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). Si identificano degli stadi, da quello in fase iniziale (stadio Ia) a quello più avanzato (stadio IVb).
Come si cura
Il trattamento del carcinoma della vulva è principalmente chirurgico. Tale trattamento è diventato il più individualizzato e conservativo possibile e tiene conto dell’impatto psicologico che un intervento troppo demolitivo può avere sulla vita sessuale e di relazione della donna. Per tali motivi la chirurgia ricostruttiva ha assunto un ruolo importante nella gestione del tumore vulvare. La radioterapia può essere effettuata come trattamento neo/adiuvante associato alla chemioterapia e/o alla chirurgia negli stadi avanzati.